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瘤型麻风误诊 1 例分析

08-29 中国皮肤性病学杂志 瘤型 麻风 我要评论
1 临床资料
患者男, 38 岁,广西梧州人。3 年前无诱因患者 躯干部出现暗红斑,无痒痛及感觉麻木、闭汗等自觉 症状,发病初期偶可见风团,伴有瘙痒。因皮损表现 为红斑、风团并伴有瘙痒,先后于多家医院诊断为 “过敏”和“荨麻疹”,并行抗过敏治疗,治疗后风团 消退,瘙痒缓解,但红斑逐渐扩展至四肢。近3 个月 来,出现眉毛脱落,面部出现数个黄豆大肤色结节。既往史无特殊,家族中无类似疾病者;常年于外地务 工,但其籍贯地近年偶有“麻风”病散发报告。查 体:一般情况可,系统检查未见明显异常。皮肤科情 况:面部可见数个黄豆大肤色结节,眉毛稀疏,皮损 无触痛,附近未扪及明显粗大神经,浅感觉无明显异 常;躯干、四肢可见对称分布的浸润性暗红斑,不规 则,边界模糊( 图 1 ~ 2) 。拟诊断“麻风”。皮损组 织病理示:真皮层见大量组织样细胞,巢团状,弥漫分布( 图3) ,淋巴细胞少见,组织样细胞胞浆空泡 状,内见细短杆状的可疑微生物样结构( 图 4) 。抗 酸染色检查( ) ( 图 5) ; 皮肤组织液查菌结果: 左 眼眶( 5 ) ,左耳垂 ( 5 ) ,下颌 ( 4 ) ,左上臂皮 损( 4 ) ,左腰包皮损 ( 2 ) ,右膝皮损 ( 5 ) ; 细 菌密度指数( BI) = 4. 2; HLA-B* 1301 检测( ) 。 诊断:瘤型麻风。拟予以联合化疗( MDT 方案) ,但患者基因 HLA-B* 1301 检测阳性,遂将氨苯砜改为 左氧氟沙星。治疗方案:利福平 600 mg 1 次/月,氯 法齐明300 mg 1 次/月( 监服) 及 50 mg/d( 自服) , 左氧氟沙星 100 mg, 2 次/d。12 个月后方案调整 为:利福平 600 mg 和米诺环素100 mg 均每月1 次, 左氧氟沙星200 mg,每月1 次。治疗6 个月,现已完 成治疗,患者皮损较前缓解,正在随访中。


图 1 面部数个黄豆大肤色结节,眉毛稀疏;图 2 躯干及上肢对称分布的暗红色斑疹,形态不规则,境界不清


图3 真皮层见大量组织样细胞,巢团状,弥漫分布;图 4 组织样细胞胞浆空泡状,内见细短杆状的可疑微生物样结构,淋巴 细胞少见;图 5 抗酸染色( ) ,多数麻风分枝杆菌聚集呈团状或束状,少数散在分布呈短杆状
2 讨论
麻风是由麻风分枝杆菌感染引起,主要累及皮 肤及周围神经,严重者可致畸。目前麻风在我国的 患病率较低,约为0. 495/10 万。临床工作者对其认 识不足,社会歧视、皮损表现不典型等原因使麻风的 诊治较为困难[13],部分患者可因误诊及治疗不当 致死[4]。本例患者早期表现为躯干暗红色斑疹,偶可见风团并伴有瘙痒,在外院多次诊断为“过敏”和 “荨麻疹”。患者曾多次予以抗过敏治疗,皮损可缓 解,但反复发作并逐渐加重。就诊时患者已出现眉 毛脱落、面部结节特征性皮损表现,但周围神经未见 明显受累。本例确诊主要依据病理检查、抗酸染色 及组织液查菌检查[5]。 分析其误诊原因,主要有以下几个方面: ①早期红斑表现不具特征性,在过敏性疾病中也较为常见; ②患者偶可见风团表现,这可能与其感染后机体免 疫异常相关,真正病因在于麻风杆菌感染,而不是由 荨麻疹引起; ③早期予以抗过敏治疗后,症状可有缓 解,这对“过敏”或“荨麻疹”的诊断有一定支持作 用,从而忽略了真正病因; ④基层工作者对麻风认识 不足,医疗设备差,在症状逐渐加重的情况下,未能 想到麻风诊断及进行病理等检查。临床工作中,麻 风误诊并不少见,如何避免麻风误诊需要临床工作 者对其有更多的认识和警觉。对于表现为不伴瘙痒 的慢性红斑性皮损,且有疫区居住史的患者要想到 麻风的可能性;除此之外,早期瘤型患者可无麻木、 浅感觉减退及周围神经粗大等表现,但只要皮疹不 痒,慢性过程,也应考虑麻风可能并完善相关检查。 瘤型麻风多累及免疫低下相关患者,除了营养 不良及免疫缺陷疾病外,易感基因也在患者的发病 中扮演重要角色[67] 。本例患者既往体健,未见免 疫缺陷相关疾病。患者有疫区居住史,但其家庭成 员均无类似症状,推测病情发展可能与其延误诊治 或拥有易感基因相关。麻风的治疗多采用 WHO 推 荐的联合化疗( MDT) 方案,本例因查 HLA-B* 1301 阳性,发生氨苯砜超敏反应综合征可能性大[8],遂 改用左氧氟沙星。未治瘤型患者在开始联合化疗 后,结节消退较快,但红斑需1 ~2 年才能完全消退, 现随访18 个月,患者面部结节消退,眉毛脱落较前 好转,躯干及四肢红斑减少,继续随访予以监测病情 变化。
参考文献略。
原始出处:
吕超,胡小平,于波,叶庭路等,瘤型麻风误诊 1 例分析[J],中国皮肤性病学杂志,2019,33(7):851-854.

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